Questions que vous vous posez
Si vous ne trouvez pas la réponse à votre question, n’hésitez pas à nous contacter.
Comprendre la maladie
En général :
- pas directement.
Il peut exister une susceptibilité familiale légère, mais ce n’est pas une maladie typiquement héréditaire comme certaines maladies génétiques.
Question très fréquente… et souvent frustrante.
On ne connaît pas encore la cause exacte.
Les chercheurs pensent à :
- une dérégulation immunitaire,
- une prédisposition génétique,
- des facteurs environnementaux possibles.
Mais il n’existe pas aujourd’hui de cause unique clairement identifiée.
Les médecins répondent souvent :
- « oui, mais un peu particulière ».
Le système immunitaire attaque ou infiltre les tissus de manière anormale, mais les mécanismes exacts restent encore imparfaitement compris.
Très fréquent, parce que :
- la maladie peut former des masses,
- faire gonfler des organes,
- ou ressembler à une tumeur au scanner.
La réponse est :
- non, ce n’est pas un cancer,
- mais le diagnostic peut être difficile car l’apparence peut être très proche.
C’est pour cela qu’une biopsie est souvent nécessaire.
Diagnostic et évolution
Lorsque les traitements peuvent être interrompus car les symptômes ont régressé, certains patients vont rester asymptomatiques et d’autres présenteront une rechute qu’on ne peut prévoir et qui nécessitera une reprise des traitements.
Les symptômes de la maladie associée aux IgG4 ne sont pas spécifiques : fatigue, perte d’appétit, douleurs abdominales… On peut retrouver ces symptômes dans beaucoup d’autres maladies. C’est pour cela qu’il est indispensable de faire des biopsies pour établir un diagnostic anatomopathologique qui est un diagnostic de certitude et permet de ne pas confondre la maladie associée aux IgG4 avec une autre maladie.
Question centrale.
Beaucoup de patients peuvent :
- travailler,
- avoir une vie familiale normale,
- vivre longtemps avec une bonne qualité de vie,
surtout si :
- la maladie est traitée tôt,
- les organes vitaux ne sont pas trop atteints.
Oui, surtout si l’inflammation dure longtemps.
La grande inquiétude des médecins est :
- la fibrose,
- c’est-à-dire la cicatrisation permanente des tissus.
D’où l’importance :
- d’un diagnostic précoce,
- et d’un traitement rapide.
Très fréquent.
Parce que la maladie :
- est rare,
- imite beaucoup d’autres maladies,
- change selon les organes touchés.
Certains patients consultent plusieurs spécialistes avant le diagnostic.
Les patients veulent comprendre :
- pourquoi ils ont tel symptôme,
- quels organes doivent être surveillés,
- si la maladie peut s’étendre.
Comme la maladie peut toucher plusieurs organes, le bilan initial est souvent important.
Traitement et suivi
Oui, il est recommandé d’avoir ses vaccinations à jour avec une maladie associée aux IgG4, en particulier avec des corticoïdes et des immunosuppresseurs qui nécessitent des vaccinations supplémentaires. Pour en savoir plus sur la vaccination en contexte de maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires, n’hésitez pas à consulter cette rubrique dédiée : Vaccination (Fai2r).
Oui, il est possible de faire du sport avec une maladie associée aux IgG4.
Dans la plupart des cas, aucun régime alimentaire particulier n’est nécessaire.
Il n’y a pas de traitement spécifique de la maladie associée aux IgG4 à ce jour mais avec des corticoïdes voire des immunosuppresseurs, on peut espérer la régression des infiltrats inflammatoires et donc des symptômes de la maladie. À l’arrêt des traitements, les patients peuvent être guéris mais une possibilité de rechute existe.
Souvent :
- oui, au moins une surveillance régulière.
Car il faut :
- surveiller les rechutes,
- les organes atteints,
- les effets secondaires des traitements.
Oui.
Même après amélioration :
- des rechutes sont possibles,
- parfois des années plus tard.
Le suivi à long terme est donc important.
Bonne nouvelle :
- beaucoup de patients répondent très bien au traitement initial.
Certaines améliorations peuvent être rapides :
- douleur,
- gonflement,
- analyses sanguines,
- imagerie.
Mais :
- certaines formes rechutent.
Très fréquent à cause des effets secondaires connus.
Les patients craignent :
- prise de poids,
- diabète,
- fatigue,
- fragilité osseuse,
- changements physiques.
Les médecins essaient souvent :
- de réduire progressivement les doses,
- ou d’utiliser des traitements épargne-corticoïdes.