Une maladie inflammatoire pas comme les autres
La maladie liée aux IgG4 est une maladie inflammatoire assez particulière où le système immunitaire devient trop actif et infiltre certains organes avec des cellules immunitaires. Cela provoque un gonflement, une inflammation chronique et parfois une fibrose (durcissement des tissus).
Le plus simple pour la comprendre est d’utiliser cette image mentale :
Le système immunitaire agit normalement comme une équipe de réparation. Dans la maladie IgG4, cette équipe commence à “réparer” des endroits qui ne sont pas abîmés. Résultat : elle envoie trop de cellules immunitaires dans certains organes, ce qui crée une inflammation et du tissu cicatriciel.
Définition
Qu’est-ce que la maladie associée aux IgG4 ?
La maladie associée aux IgG4 se caractérise par la présence d’un infiltrat inflammatoire de lymphocytes dans un ou plusieurs tissus ou organes.
Ce que montre la biopsie
En analyse microscopique de la biopsie, ces lymphocytes sont de différents types (ce qui différencie MAG4 des cancers) et on observe un nombre important de lymphocytes particuliers, appelés plasmocytes IgG4 (dont le rôle est de produire les IgG4).
Ces infiltrats tissulaires peuvent entraîner une augmentation de la taille des organes atteints voire leur dysfonctionnement, ce qui explique les symptômes présentés par les patients.
Les organes les plus souvent atteints
le pancréas
les glandes parotides et lacrymales
les reins
et d’autres…
Que signifie « IgG4 » ?
Les IgG sont des anticorps. Il existe plusieurs sous-types : IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4.
Les IgG4 sont normalement
- peu abondantes,
- plutôt “calmes”,
- impliquées dans certaines réactions immunitaires prolongées.
Dans cette maladie
On retrouve souvent beaucoup d’anticorps IgG4 dans le sang,
Et surtout beaucoup de cellules produisant des IgG4 dans les tissus atteints.
Mais,
- avoir des IgG4 élevées ≠ avoir forcément la maladie,
- certaines personnes malades ont des IgG4 normales.