Traitement de la maladie liée aux IgG4
Le traitement vise surtout à stopper l’inflammation, éviter la fibrose (cicatrices permanentes), protéger les organes atteints et prévenir les rechutes. Il dépend des organes touchés, de la gravité, du risque de lésions irréversibles et des rechutes éventuelles.
Quelles sont les options thérapeutiques ?
Le traitement repose le plus souvent sur les corticoïdes en première intention. Selon la réponse du patient et le risque de rechute, d’autres traitements peuvent ensuite être associés ou pris le relais.
Corticoïdes : traitement principal
Le traitement de départ est le plus souvent la prednisone ou la prednisolone. Ce sont des anti-inflammatoires puissants qui calment rapidement l’activité immunitaire.
Ce qu’on observe souvent
En quelques jours ou semaines, on constate généralement une diminution du gonflement, une amélioration des douleurs, une baisse des IgG4 et une amélioration des examens d’imagerie. Cette réponse rapide est assez caractéristique de la maladie.
Mais il y a un problème
Quand on diminue les corticoïdes, certaines personnes rechutent. Et à long terme, les corticoïdes peuvent provoquer une prise de poids, un diabète, une hypertension, une ostéoporose, des infections ou une fragilité musculaire. Les médecins essaient donc souvent de réduire progressivement les doses, ou d’ajouter un autre traitement pour éviter les rechutes.
Immunosuppresseurs
Ils servent souvent à diminuer les corticoïdes ou à contrôler les formes récidivantes. Les exemples les plus fréquents sont l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le méthotrexate, et parfois le cyclophosphamide dans les formes sévères.
Ces médicaments diminuent l’activité du système immunitaire et nécessitent une surveillance sanguine régulière ainsi qu’une attention particulière au risque d’infection.
Rituximab : traitement très important dans certaines formes
Le rituximab est un anticorps monoclonal. Il cible les lymphocytes B, qui participent à la production des cellules impliquées dans la maladie.
Quand est-il utilisé ?
Il est souvent utilisé si la maladie rechute, si les corticoïdes ne suffisent pas, si les effets secondaires sont importants, si plusieurs organes sont atteints, ou dans les formes sévères.
Résultats
Chez beaucoup de patients, on observe une amélioration importante, une diminution des rechutes et une baisse du besoin en corticoïdes. Le rituximab est devenu un traitement majeur des formes complexes.
Traitement des complications
Selon l’organe atteint, il peut aussi falloir traiter un diabète, protéger les reins, poser un stent biliaire, traiter l’ostéoporose liée aux corticoïdes, ou surveiller l’aorte.
Surveillance à long terme
Même quand les symptômes disparaissent, la maladie peut revenir. Le suivi comprend souvent des prises de sang, de l’imagerie, une surveillance des organes atteints et une évaluation des rechutes.
Résumé simple
On peut voir le traitement comme :
1
Éteindre rapidement l’inflammation
Corticoïdes
2
Éviter que le système immunitaire reparte
Immunosuppresseurs / rituximab
3
Empêcher les organes de se fibroser
Suivi prolongé