Symptômes fréquents
La maladie évolue souvent lentement, sur plusieurs mois.
Symptômes généraux
Certaines personnes ressentent une fatigue importante, perdent du poids ou éprouvent une sensation générale de malaise, parfois accompagnée d’une fièvre légère. Ces signes ne sont toutefois pas systématiques : beaucoup de patients ont peu, voire pas, de symptômes généraux.
Manifestations par organes
La maladie IgG4 est remarquablement polymorphe. Ses atteintes multi-organiques peuvent survenir de façon synchrone ou métachrone.
Pancreas
Forme fréquente
L’atteinte du pancréas peut provoquer des douleurs abdominales, une jaunisse (yeux jaunes), une perte de poids, l’apparition récente d’un diabète ou des troubles digestifs. Cette forme est souvent appelée pancréatite auto-immune.
Glandes salivaires et lacrymales
Cette atteinte peut se manifester par des joues gonflées, un gonflement sous la mâchoire, des yeux secs ou une bouche sèche. Le tableau peut ressembler au syndrome de Sjögren.
Voies biliaires et foie
Elle peut provoquer une jaunisse, des démangeaisons ou des anomalies du foie détectées lors des prises de sang.
Reins
L’atteinte rénale peut entraîner une insuffisance rénale, des anomalies urinaires, ou parfois ne donner aucun symptôme au début.
Poumons
Elle peut se traduire par une toux chronique, un essoufflement, des douleurs thoraciques, ou des anomalies découvertes au scanner sans aucun symptôme associé.
Aorte et vaisseaux
L’atteinte des gros vaisseaux peut provoquer une inflammation, un anévrisme, ou des douleurs thoraciques ou abdominales.
Ganglions
L’atteinte des ganglions se traduit souvent par un gonflement non douloureux.
Pourquoi le diagnostic est difficile ?
La maladie peut imiter un cancer, ressembler à une infection, ou faire penser à une autre maladie auto-immune. C’est pourquoi beaucoup de patients passent par plusieurs examens avant d’obtenir un diagnostic.
69,9%
des patients diagnostiqués sont des hommes
Environ 7 patients sur 10 dans la cohorte française.
Ratio homme : femme -> 2 : 1
Stone. Rheumatology. 2025
60 ans
âge moyen du diagnostic
Âge médian au diagnostic ; la moitié des patients avait entre 49 et 69 ans.
Age moyen : 56 ans
source : Wallace et al. Ann Rhum Dis. 2023
1287 malades
Nb de personnes vivantes atteintes par la maladie associée aux IgG4 en France
référencées par les centre de référence et de compétence en 2025.
/source : rapport BNDRM 2026
- Incidence en augmentation entre 2015 et 2019 : 0.78 à 1.39 cas pour 100 000 personnes
- Prévalence : 5.3 / 100 000 personnes au 1er janvier 2019
Source : Wallace et al. Ann Rhum Dis. 2023
11
organes pouvant être touchés
4 phénotypes :
- Phénotype 1 « Pancréas et voies billiaires » : 31%
- Phénotype 2 « Fibrose rétropéritonéale et Aorte » : 24%
- Phénotype 3 « Tête et Cou » : 24%
- Phénotype 4 « Systémique » : 22%
- Source : Wallace. Ann Rheum Dis. 2019
Comment diagnostique-t-on la maladie IgG4 ?
1
Examen clinique
Le médecin cherche quels organes sont atteints, la présence de gonflements, et une éventuelle atteinte multi-organes.
2
Prise de sang
On recherche souvent un taux élevé d’IgG4, des marqueurs d’inflammation (CRP, VS), ainsi que des anomalies des organes atteints.
Mais un point important : certaines personnes malades ont des IgG4 normales, tandis que des IgG4 élevées peuvent exister sans cette maladie. La prise de sang seule ne suffit donc pas à poser le diagnostic.
3
Imagerie
Selon les symptômes, différents examens peuvent être réalisés : scanner, IRM, PET scan ou échographie. Les médecins recherchent des organes augmentés de volume, des masses inflammatoires, des épaississements ou de la fibrose.
4
Biopsie
(souvent essentielle)
C’est souvent l’examen le plus important.
Un morceau du tissu atteint est prélevé pour rechercher une infiltration de plasmocytes IgG4+, une inflammation lymphocytaire, une fibrose typique ou une inflammation des vaisseaux. La biopsie aide aussi à exclure un cancer, une infection ou un lymphome.
Critères qui orientent fortement vers une maladie IgG4
Plusieurs organes sont atteints.
Les IgG4 sont élevées.
L’imagerie est compatible.
La biopsie est typique.
Le patient répond bien aux corticoïdes.
Points importants à retenir
- C’est une maladie inflammatoire chronique.
- Elle peut toucher presque tous les organes.
- Le diagnostic est souvent long.
- La biopsie est souvent déterminante.
- Un traitement précoce évite les lésions irréversibles